筋ジストロフィーとALSの違い スティーブン・ホーキング博士はどっち?


みなさん、こんにちは!

先日、スティーブン・ホーキング博士の伝記映画『 博士と彼女のセオリー』を見てきました。

いい映画でした。

博士の人生には驚くべきことがいくつもありました。

どんな驚きかは、映画を見てのお楽しみ!

 

最も印象深かったことは、20代前半で発症し、余命5年を宣告されて、その後50年以上生きていらっしゃることです。

なぜなのでしょうか。

その理由はわかりませんが博士の次の言葉が何かを物語っています。

 

「どんなにひどい人生に思えても、生きていれば希望がある」

 

すごい!と思いました。

博士は理論物理学者で、神の存在を認めていませんから、神に頼ったり来世に希望を託すようなことはしません。

そんな唯物的な博士が何を語るのか、と思いきや、とっても強い言葉が語られました。

科学者の強さだと思います。

 

ホーキング博士はどっち?

さて、ホーキング博士はALSなのでしょうか、筋ジストロフィーなのでしょうか。

私は、これまで博士は筋ジストロフィーだと思っていたのですが、間違いでした。

博士は、ALSでした。

ALS = 筋萎縮性側索硬化症

 

氷水運動!

ALSと言えば、バケツに入った氷水をかぶる運動がはやり、それで一時期有名になりましたね。

ALS治療の研究のための募金運動を誰かが始めたのです。

氷水をかぶった人は次の人を3人指名できるというルールです。

指名された人には三つの選択肢があります。

1 バケツに入った氷水をかぶる

2 ALS治療の研究のために寄付をする

3 1と2の両方をする

 

日本人にも指名に応えた人がいましたね。Jリーガーとか。

 

さて、お待たせしました。

本題の、筋ジストロフィーとALSの違いについてお話します。

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筋ジストロフィーとALSの違い

筋ジストロフィーは先天的です。

これに対し、ALSは後天的です。

 

筋ジストロフィーは先天性の遺伝子異常が原因です。

ALSは、原因不明です。

 

筋ジストロフィーは、筋肉自体がこわれて、運動できなくなります。

ALSは筋肉に伝達する神経細胞が壊れて、筋肉が働かなくなります。

 

簡単に言えば、こんな違いがあります。

 

筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは?

名前がむずかしいので、ALSと言われることが多いですが、

字義を読めば、よくわかる名前ですので、言葉をこまかく見てみましょう。

 

筋 : 筋肉が

萎縮性 : 萎縮して使えなくなる性質がある

側索 : 側索(そくさく)と言われる脊髄の側面を通っている神経が

硬化症 : 壊れて硬くなってしまう病気

 

このような意味になります。

 

神経の運動ニューロンが壊れ、脳からの指示が伝わらなくなり、筋肉が使えなくなり、筋肉がやせてしまう病気です。

しかし、視力や聴力、内臓機能などはすべて通常通り機能します。

ホーキング博士は三人の子どもを授かりました。性的機能は健全だと言うことです。

映画の中のセリフでは、

「(生殖器の機能は)システムが違うんだ」と言っていました。

 

 

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の予後

ALSは進行性の病気で、一旦発症すると、良くなることはないとされています。

一部の筋肉が動かなくなることから始まって、やがて全身の筋肉が侵され、最後には呼吸器の筋肉(呼吸筋)も働かなくなり、たいがいは呼吸不全で死亡します。

この大変な最後の時を過ごしながらも、愛する生徒に授業をし続けたアメリカの大学教授の話が本になっています。

『モリー先生との火曜日』ミッチ・アルボム著

モリー先生との火曜日

 

次は、筋ジストロフィーについてです。

 

筋ジストロフィーの種類

筋ジストロフィーには、さまざまな種類がありますので、簡単に紹介します。

 

1 ドシェンヌ型 筋ジストロフィー

X染色体の劣性遺伝で、通常男児だけが発症します。

2~5歳で発症します。

10~12歳頃には歩行困難になることが多いです。

20歳前後で肺炎、呼吸不全、心不全などでで死亡すると言われていますが、近年は、医療技術の向上によって寿命は延びています。

 

2 ベッカー型 筋ジストロフィー

5~15歳で発症します。経過はゆるやかです。

20歳代後半以降に歩行不能になるケースが多いです。

 

3 肢帯型筋ジストロフィー

10~20歳代の発症が多いです。

 

4 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー

以上が主なものですが、ほかにも、まだたくさんの種類があります。

 

希望の光 筋ジストロフィーの宗本さん

宗本さんは4歳で「デュシェンヌ型筋ジストロフィー」を患い、余命10年を宣告されましたが、その後30年以上生き続けています。

小学3年生から車椅子生活をしていましたが、

近畿大学理工学部で数学を学び、大学院で数学の博士号を取得されました。

 

日本版ホーキング博士のような方です。

星雲社から本も出版されています。

私の世界_宗本

 

感想

筋ジストロフィーは現代医学では、治らない病気とされています。

心不全・呼吸不全に対する治療は進歩しているものの、

病気の進行と戦いながら、社会的なハンディキャップを背負って生きていくことは大変なことだと思います。

普段、患者さんに触れることのない人も、現実的には何もできなかったとしても、

病気に対する理解をし、暖かい気持ちを送ることは必要なのではないかと思います。

 

 

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